Акромегалия причины и симптомы фото
Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.
Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.
Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка
Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.
Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).
Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.
После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.
Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).
Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.
Отличия акромегалии от гигантизма?
О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.
При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.
Причины возникновения акромегалии
Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.
Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:
- опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
- травма головы, ЦНС;
- хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
- злокачественные опухоли в левой лобной части;
- сифилис;
- врожденные патологии;
- патологии гипоталамуса;
- наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.
Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.
Симптомы
На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.
- парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
- апноэ ( остановка дыхательных движений);
- боли в области сердца;
- головные боли;
- боязнь света;
- ухудшение слуха;
- расстройство сна;
- отечность верхних конечностей и лица;
- повышенная потливость;
- боли в суставах и спине;
- одышка;
- увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.
Внешние изменения вызванные акромегалией:
- ненормально высокий рост;
- увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
- укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
- изменение голоса, хриплый и грубый;
- себорея, и как следствие неприятный запах.
При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.
Стадии акромегалии
На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:
- Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
- Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
- Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
- Кахектическая – самая тяжелая стадия.
При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.
Диагностика
При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:
- общие тесты крови и мочи;
- биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
- у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
- рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
- КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
- исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
- изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.
При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.
У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:
- гигантизм;
- остеоартропатия;
- болезнь Педжета.
Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.
Лечение акромегалии
Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.
Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:
- медикаментозное (препараты);
- лучевой метод, гамма-лучи;
- операция.
Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.
Медикаментозное лечение
При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:
- соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
- агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.
Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.
Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.
Лучевая терапия
В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:
- наличие «пустого турецкого седла»;
- близкое расположение аденомы к зрительным нервам.
Хирургия
Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.
Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.
Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.
Акромегалия в период беременности
В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.
Прогноз для больного
Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.
Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.
Профилактика
Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:
- избегать черепно-мозговых травм;
- своевременно лечить инфекции носоглотки;
- правильно и полноценно питаться;
- регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.
Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.
Персоналии с акромегалией
Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.
Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см
Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.
Баскетболисты с акромегалией:
- Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
- Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
- Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;
Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:
- Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
- Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.
- Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
- Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
- Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
- Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
- Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.
Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.
В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.
Видеозаписи по теме
Добрый день, друзья. Рад снова видеть Вас на страницах сайта для высоких людей!
Акромегалия (от греч. akron конечность и megas, megalu огромный) — эндокринная патология, характеризующаяся нарушением функции передней доли гипофиза и увеличением выработки соматотропного гормона роста.
Основным симптомом заболевания является непропорциональное увеличение отдельных частей тела человека. Симптомы болезни проявляются только у взрослых людей после завершения роста организма, спустя 5-7 лет после начала течения патологии. Поэтому выявить акромегалию на ранних стадиях возможно лишь при помощи лабораторных исследований уровня соматотропного гормона. У детей акромегалия проявляется лишь в виде увеличения роста.
Симптомы акромегалии:
- Высокий рост
- Укрупнение черт лица (скуловых костей, челюсти, надбровных дуг, мягких тканей)
- Увеличение грудной клетки
- Непропорциональное увеличение (утолщение) размеров стоп и кистей рук.
- Боль в области суставов
- Головная боль
- Артериальная гипертония
- Расстройство половой функции у мужчин и менструального цикла у женщин
Избыточная выработка гормона роста может способствовать видимой деформацию внешности больного: нижняя челюсть становится массивной, надбровные дуги более выраженными, увеличивается в размерах нос. Нередко отмечается макроглоссия — увеличение в размерах языка, что ведет к изменению прикуса. Гипертрофируется гортань и голосовые связки, в связи с чем меняется и голос. Он становится низким и хрипловатым, напоминает голос курильщика с многолетним стажем. 
Изменения происходят не сразу, очень часто больной и его близкие родственники их не замечают.
Для акромегалии свойственна деформация скелета: грудная клетка приобретает бочкообразную форму, межреберные промежутки становятся намного шире, а позвоночник искривляется настолько, что у больного ограничивается функциональность опорно-двигательного аппарата. Хрящевая ткань суставов начинает разрушаться, что чревато артрозами и артритом.
Акромегалия способствует избыточному выделению кожного сала и стимуляции функций потовых желез. Помимо видимых внешних проявлений наблюдаются и внутренние:
- Увеличивается в размерах сердце
- Заметно увеличиваются печень и почки
Такие симптомы могут послужить причиной дисфункции внутренних органов.
Больные акромегалией отмечают повышенную утомляемость и постоянную сонливость. 
В клинических условиях у них можно диагностировать сердечную недостаточность и артериальную гипертензию. 90% носителей недуга подвержены возникновению синдрома сонных апноэ (расстройство дыхательной функции, во время которого наблюдается частая остановка дыхания во время сна).
Болезнь ограничивает половую функцию. У женщин наблюдается избыток пролактина, в связи с чем менструальный цикл становится нерегулярным. Помимо этого они сталкиваются с рядом трудностей в плане осуществления репродуктивных способностей. Что касается мужчин, то у многих уже в молодом возрасте снижается потенция.
По мере разрастания опухоли передней части гипофиза у больных повышается внутричерепное давление. Они становятся раздражительными и светочувствительными. Снижается обонятельная, тактильная и визуальная восприимчивость.
Пациенты, страдающие акромегалией, больше чем другие подвержены заболеваниям эндокринной системы. Высок риск развития опухолей щитовидной железы, матки, а также органов пищеварительной системы.
История болезни
О данном заболевании мало что известно. Ранее его путали с гигантизмом, но у людей, страдающих гигантизмом, симптомы проявляются с юношеского возраста, а у больных акромегалией – только после взросления.
Самый известный больной акромегалией в истории – французский рестлер Морис Тийе. В 40-х годах Морис стал одним из самых знаменитых борцов. Также он дважды был признан Американской Ассоциацией Рестлеров чемпионом мира в своей области в категории тяжеловесов. За эти заслуги преданные фанаты Тийе прозвали его «Французским Ангелом».
Всю свою юность Морис мечтал об успешной карьере юриста, но она не сложилась из-за прогрессирования болезни. Известно, что талантливый спортсмен с юмором относился к своему недугу. Однажды в интервью для газеты Lowell Sun Newspaper он сказал следующее: «Может, с таким лицом я и смог бы стать адвокатом, но мой голос, похожий на ослиный рев, просто невозможно слушать, поэтому я пошел в ВМС».
Интересный факт про Мориса Тийе. Именно французский спортсмен стал прототипом всеми любимого персонажа мультфильма Шрек. Незабываемая внешность и харизма спортсмена были полностью скопированы художниками.
Самоирония наблюдалась во многих поступках Мориса. В один прекрасный день Морис прогуливался по коридорам палеонтологического музея, где не упустил возможности с удовольствием позировать для фотокамер прессы рядом с восковыми фигурами неандертальцев. Как признавался сам Тийе — его очень забавляло их внешнее сходство.
Лечение и профилактика акромегалии.
При лечении акромегалии врачи стараются добиться ремиссии заболевания путем нормализации секреции гормона роста (соматотропина).
В современной эндокринологии применяются 4 способа устранения недуга:
- Медикаментозный
- Хирургический
- Лучевой
- Комбинированный
Для нормализации уровня соматотропина назначаются лекарства, подавляющие его секрецию. Людям с противопоказаниями к приему гормональных препаратов рекомендуется лучевая терапия, во время которой происходит направленное воздействие на гипофиз гамма-излучением.
Самым эффективным методом лечения является хирургическая операция по удалению опухоли передней части гипофиза. Согласно статистике, у 70% пациентов наблюдается стойкая ремиссия, а 30% заболевших полностью выздоравливают.
Что касается профилактики заболевания, то четких рекомендаций нет. Следует
- Избегать черепно-мозговых травм
- Вовремя лечить инфекции, поражающие носоглотку
При выявлении признаков Акромегалии следует немедленно обратиться к эндокринологу за консультацией.
Видео.
Болезнь роста. Два простых теста как выявить акромегалию:
Болезни, меняющие внешность. Программа здоровье с Еленой Малышевой. Диагностика и лечение болезни:
Источники и ссылки:
1. Причины высокого роста — статья, в которой рассмотрены основные причины высокого роста человека.
2. Акромегалия в википедии — об Акромегалии в свободной энциклопедии.
4. Акромегалия на здоровье@mail.ru — Статья о болезни. Причины появления, прогноз лечения
5. И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.
Понравилась статья? Расскажи друзьям:
Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.
Общие сведения
Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.
Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.
Механизм развития и причины акромегалии
Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).
В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.
У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.
В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.
Стадии развития акромегалии
Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:
- Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
- Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
- Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
- Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.
Симптомы акромегалии
Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.
Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.
При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.
При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.
При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.
При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.
По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.
Осложнения акромегалии
Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.
Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.
Диагностика акромегалии
В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.
Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:
- соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
- ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.
Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.
Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.
При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.
Лечение акромегалии
При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.
Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.
При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.
Прогноз и профилактика акромегалии
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
