Нефрогенный несахарный диабет симптомы
Утрата почками способности всасывать жидкость и производить концентрированную мочу провоцирует нефрогенный несахарный диабет (ННСД). Это редкая патология характеризуется слабой реакцией канальцев парного органа на антидиуретический гормон (АДГ), который регулирует работу почек и не позволяет организму терять жидкость. В результате патологии нарушается водно-солевой баланс, что негативно сказывается на состоянии всех органов и тканей.
ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже "запущенный" диабет можно вылечить дома, без операций и больниц. Просто прочитайте что говорит Марина Владимировна читать рекомендацию.
Виды и причины патологии
Особенность ННСД ― обильное мочеиспускание до 20-ти л в сутки.
Сахар снижается мгновенно! Диабет со временем может привести к целому букету заболеваний, таких как проблемы со зрением, состоянием кожи и волос, появлению язв, гангрены и даже раковых опухолей! Люди, наученные горьким опытом для нормализации уровня сахара пользуются. читать далее.
Причины нефрогенного несахарного диабета зависят от вида патологии:
- Наследственный. Чаще всего причиной болезни является патология гена рецептора AVP. Иногда причиной становится мутация гена аквапорина-2. У гомозиготных пациентов наблюдается полное отсутствие реакции почек на АДГ. У гетерозиготных реакция на АДГ нормальная или несколько сниженная.
- Приобретенный. Болезнь развивается в результате поражения мозговой ткани и нефронов почки из-за некоторых патологий или воздействия на организм лекарственных препаратов. Нездоровые почки теряют чувствительность к АДГ и перестают всасывать жидкость, вырабатывая много неконцентрированной урины. К патологии может привести поликистоз почек, пиелонефрит, амилоидоз, прием лекарственных препаратов с литием.
Вернуться к оглавлению
Симптомы несахарного диабета
Основным симптомом нефрогенного несахарного диабета является сильная жажда и обильное мочевыделение. Объем выделенной урины в сутки колеблется в пределах 3―20 л в зависимости от тяжести болезни. Постепенно проявляются такие признаки:
- Из-за обезвоживания пациент худеет, кожа становится сухой, сохнут слизистые оболочки.
- Сильная жажда приводит к потреблению большого объема жидкости, из-за чего возникает растяжение и опущение желудка.
- Обезвоживание негативно сказывается на выработке пищеварительных ферментов. В результате у пациента появляются болезни ЖКТ, запоры.
- Выработка почками большого объема мочи приводит к растяжению мочевика.
- Пациент не потеет, у него снижается АД и появляется тахикардия.
- У некоторых пациентов возникает энурез.
При несахарном диабете, также присутствует основной симптом- жажда.
Из-за сильной жажды и частого мочеиспускания у человека появляются проблемы со сном. Это провоцирует раздражительность, снижение умственной активности, психозы. У мужчин снижается либидо и потенция. У женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а у беременных повышается риск преждевременных родов. У детей в результате несахарного нефрогенного диабета нарушается физическое и психическое развитие. У младенцев до года наблюдаются такие проявления нефрогенного несахарного диабета:
- жажда пить воду, отказ от материнского молока;
- частое обильное мочеиспускание;
- беспокойность, быстрая потеря веса;
- отсутствие слез во время плача;
- ухудшение тургора тканей;
- частая рвота;
- тахикардия, возможно одновременное повышение температуры тела;
- судороги, потеря сознания на фоне обезвоживания, что повышает риск летального исхода.
Вернуться к оглавлению
Диагностика нефрогенного несахарного диабета
Постановка диагноза проводится с помощью таких методов диагностики:
- Сбор анамнеза. Врач выясняет особенности состояния пациента, частоту и объем мочевыделения, отмечает имеющиеся жалобы.
- Клинический и биохимический анализ крови и мочи. Определяет уровень микроэлементов, плотность мочи, наличие сахара в урине для исключения глюкозурии.
- УЗИ почек. Выявляется наличие патологических изменений в парном органе, наличие кист, состояние паренхимы.
- Ограничение жидкости. В течение суток проводится тест, в ходе которого пациенту запрещено потребление любой жидкости. Если по завершении исследования пациент не теряет массу тела, мочевыделение сокращается, а уровень натрия в крови в пределах нормы, диагностируют нефрогенный несахарный диабет.
Вернуться к оглавлению
Как лечить патологию?
В основе лечения находится восстановление водно-солевого баланса организма.
Борьба с нефрогенным несахарным диабетом подразумевает использование тиазидовых диуретиков. Несмотря на то что препараты этой группы являются мочегонными, они предупреждают обратное всасывание хлора в почечных канальцах, из-за чего уровень натрия в крови снижается и восстанавливается почечная функция обратного всасывания воды. Пациенту назначают «Гидрохлоротиазид», «Индапамид». С помощью противовоспалительных препаратов, таких как «Ибупрофен», «Индометацин» в канальцы почек не попадают некоторые вещества, благодаря чему растет осмолярность урины и снижается ее объем. Важно лечить несахарный диабет в комплексе с диетой.
Необходимая диета
Без коррекции питания терапия будет менее эффективной. Целью диеты является снижение выделяемой мочи, устранение жажды и обеспечение организма питательными веществами, утраченными из-за полиурии. Суточное потребление соли составляет 5―6 г, которые человек получает на руки, а пища готовится без соли. Запрещено употребление алкоголя и сладостей, нужно снизить потребление белков. Жиры и углеводы разрешены. В рационе должны присутствовать свежие овощи и фрукты, соки, рыба и морепродукты.
Дополнительные рекомендации
Чтобы устранить жажду рекомендуется пить отвар корней лопуха или настой цветов бузины. Восстановить питание клеток головного мозга позволяет ежедневное употребление гороховой муки. Достаточно 1 ч. л. в сутки, чтобы обеспечить мозг глютаминовой кислотой. Чтобы устранить нарушение сна и предупредить развитие психических патологий, рекомендуется принимать настой корней валерианы или успокоительные фиточаи. Любое дополнение к прописанному лечению нужно обсудить с лечащим врачом.
Вам все еще кажется, что вылечить диабет невозможно?
Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки — победа в борьбе с высоким уровнем сахара в крови пока не на вашей стороне.
И вы уже думали о стационарном лечении? Оно и понятно, ведь диабет — очень опасное заболевание, которое при несвоевременном лечении может закончиться летальным исходом. Постоянная жажда, учащенное мочеиспускание, нечёткость зрения. Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.
Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать статью о современных методах лечения диабета. Читать статью >>
| Несахарный диабет | |
|---|---|
 Вазопрессин |
|
| МКБ-10 | E 23.2 23.2 N 25.1 25.1 |
| МКБ-10-КМ | E23.2 |
| МКБ-9 | 253.5 253.5 588.1 588.1 |
| МКБ-9-КМ | 253.5 [1] [2] |
| OMIM | 304800 |
| DiseasesDB | 3639 |
| MedlinePlus | 000377 |
| eMedicine | med/543 ped/580 ped/580 |
| MeSH | D003919 |
Неса́харный диабе́т (неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та; лат. diabetes insipidus ) — редкое заболевание (примерно 3 на 100 000) [3] , связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).
Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет [4] . Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).
Содержание
Описание [ править | править код ]
Нейросекреторные клетки гипоталамуса регулируют выработку окситоцина и вазопрессина (антидиуретического гормона). Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета.
Этиология [ править | править код ]
Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:
- Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
- Наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
- Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
- Черепно-мозговая травма.
- Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
- Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).
Классификация [ править | править код ]
В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:
- при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормонагипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
- при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
- несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
- также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоядением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).
Диагностика и дифференциальная диагностика [ править | править код ]
Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника очень характерны). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:
- определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
- провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.
Лечение [ править | править код ]
При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина.
При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).
При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоядением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.
Ассоциированные гены [ править | править код ]
- AQP2 — аквапорин 2, ассоциирован с нефрогенным несахарным диабетом II типа
Распространенность [ править | править код ]
Несахарный диабет встречается сравнительно редко. Например, в Узбекистане в целом по республике в 2012 году с таким диагнозом состояли на учете 2295 человек, в том числе 235 детей [5] . На каждые 100 тыс. человек всего населения республики в 2012 году приходилось 7,7 лиц с таким диагнозом [5] . Большинство больных в стране было в возрасте 40 — 49 лет — 530 человек (22,9 %) [6] . У детей и подростков Узбекистана это заболевание встречается редко — в 2012 году на учете состояло только 2,7 ребенка на 100 тыс. детского населения республики [5] .
В 2013 году несахарный диабет выявлен в Российской Федерации у 20404 человек, в 2014 году — у 20426 пациентов. В 2013 году показатель заболеваемости несахарным диабетом в Российской Федерации составил 14,9 на 100 тыс. всего населения, в 2014 году — 14,0 на 100 тыс. всего населения.
Несахарный диабет – это сравнительно редкое заболевание, которое характеризуется сильной жаждой и выделением избыточного количества мочи (полиурией).
В большинстве случаев несахарный диабет – это результат нарушения синтеза, накопления и высвобождения антидиуретического гормона (АДГ).
Но несахарный диабет может возникать и тогда, когда почки не в состоянии отвечать на действие этого гормона. Реже несахарный диабет возникает во время беременности (гестационный несахарный диабет).
Многие люди путают это заболевание с созвучным термином «сахарный диабет». Но кроме названия, несахарный диабет и сахарный диабет (1 и 2 типа) не имеют абсолютно ничего общего.
Современное лечение несахарного диабета направлено на устранение первопричины, облегчение жажды и нормализацию выделения мочи.
Причины несахарного диабета
Несахарный диабет возникает тогда, когда наш организм теряет способность регулировать баланс жидкости. В норме почки постоянно выделяют избыточную воду в виде мочи. Эта вода фильтруется из крови в почечных нефронах, затем накапливается в мочевом пузыре и остается там, пока человек не захочет помочиться.
Если почки работают правильно, то они тонко регулируют баланс жидкости в теле – если мы много пьем и мало теряем жидкости, то мочи вырабатывается больше, а если у нас обезвоживание, то почки уменьшают выработку мочи, чтобы сохранить воду. Объем и состав жидкостей тела остается постоянным благодаря этому важному механизму.
Скорость потребления жидкости в основном диктуется чувством жажды, хотя наши привычки могут заставлять нас пить воды больше, чем нужно. А вот скорость выведения жидкости находится под влиянием антидиуретического гормона (АДГ), называемого также вазопрессином.
Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и накапливается в гипофизе – небольшой, но очень важной структуре у основания мозга, которая регулирует ключевые процессы в нашем теле. Антидиуретический гормон высвобождается в кровоток, когда это необходимо. Он концентрирует мочу, влияя на реабсорбцию воды в канальцах фильтрующего аппарата почек.
Несахарный диабет может возникнуть в результате разных нарушений:
1. Центральный несахарный диабет.
Причиной центрального несахарного диабета обычно становится поражение гипофиза или гипоталамуса. Оно может быть вызвано операциями на мозге, травмой, опухолью, менингитом и другим заболеванием ЦНС. В некоторых случаях причина остается неизвестной. Поврежденная гипоталамо-гипофизарная система отвечает за нарушение продукции, хранения и высвобождения АДГ. Нередко эта болезнь сопровождается и другими проблемами, потому что гипофиз контролирует многие функции организма.
2. Нефрогенный несахарный диабет.
Нефрогенный несахарный диабет возникает в связи с дефектом в почечных канальцах – структурах, где происходит реабсорбция воды. Этот дефект делает почки нечувствительными к АДГ. Данная патология может быть как наследственной (генетической), так и приобретенной в результате хронической болезни почек. Некоторые лекарства, такие как соли лития и тетрациклин, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.
3. Гестационный несахарный диабет.
Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности, когда продуцируемый плацентой (системой кровеносных сосудов для кровоснабжения плода) энзим разрушает материнский АДГ.
4. Дипсогенный несахарный диабет.
Эта форма несахарного диабета более известна как первичная полидипсия или психогенная полидипсия. При этом заболевании избыточное употребление жидкости приводит к подавлению эффекта антидиуретического гормона. Постоянное, бесконтрольное употребление жидкости может быть результатом психического расстройства (например, при обсессивно-компульсивном расстройстве – ОКР) или поражения механизма регуляции жажды в гипоталамусе (например, при саркоидозе).
В некоторых случаях причину несахарного диабета так и не удается выяснить, несмотря на всестороннее обследование больного.
Факторы риска несахарного диабета
Нефрогенный несахарный диабет, который возникает вскоре после рождения, обычно имеет генетическую причину, связанную с необратимым нарушением способности почек концентрировать мочу. Нефрогенным несахарным диабетом чаще всего страдают мужчины, в то время как женщины могут быть носителями дефектных генов.
Симптомы несахарного диабета
Обычные симптомы несахарного диабета включают:
• Сильная жажда (полидипсия).
• Избыточное выделение мочи (полиурия).
• Недостаточно концентрированная, светлая моча.
В зависимости от тяжести болезни, человек может ежедневно выделять от 3 литров мочи при легком несахарном диабете до 15 (!) литров при тяжелом заболевании. Также характерна никтурия – больные встают ночью для того, чтобы помочиться. В некоторых случаях они могут мочиться прямо в постель (недержание).
В отличие от психических заболеваний, которые сопровождаются навязчивой идеей постоянно пить воду, при несахарном диабете больные просыпаются даже по ночам, мучимые жаждой.
У маленьких детей несахарный диабет может проявляться такими симптомами:
• Необъяснимое беспокойство и постоянный плач.
• Необычно быстрое наполнение подгузников.
• Повышение температуры тела.
• Рвота и диарея.
• Сухость кожи.
• Холодные конечности.
• Задержка роста.
• Потеря веса.
При необычной жажде и повышенном выделении мочи следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем раньше врач сможет начать лечение, и тем меньше риск осложнений.
Диагностика несахарного диабета
Симптомы несахарного диабета могут наблюдаться при других заболеваниях, поэтому врач должен будет провести много анализов. Если врач предполагает несахарный диабет, он проведет тесты для определения типа болезни, чтобы назначить подходящее лечение.
Для диагностики несахарного диабета используют такие методы:
1. Тест на обезвоживание.
Эта процедура помогает определить причину несахарного диабета. Вас попросят прекратить прием жидкости за 2-3 часа до начала теста. Врач определит ваш вес, объем и состав мочи, а также уровень АДГ крови в этот период. У детей и беременных женщин этот тест рекомендуют проводить под строгим контролем, чтобы потеря жидкости не превысила 5% от начальной массы тела.
Это полный физический и химический анализ мочи. Если моча недостаточно концентрированная (то есть, в ней содержится меньше солей, чем в норме), то это может говорить в пользу несахарного диабета.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
МРТ головы – это неинвазивная процедура, которая позволяет врачу получить очень детальное изображение вашего мозга и всех его структур. Врача будет интересовать область гипофиза и гипоталамуса. Несахарный диабет может быть вызван опухолью или травмой в этом участке, что и покажет МРТ.
4. Генетический скрининг.
Если врач подозревает наследственный несахарный диабет, то он должен будет изучить семейный анамнез, а также провести генетический анализ.
Лечение несахарного диабета
Метод лечения несахарного диабета в значительной мере зависит от того, каким типом заболевания страдает пациент.
Варианты лечения разных типов болезни могут быть такими:
1. Центральный несахарный диабет.
При этом типе болезни, который сопровождается дефицитом АДГ, лечение заключается в приеме синтетического гормона – десмопрессина. Больной может принимать десмопрессин в форме назального спрея, таблеток или инъекций. Синтетический гормон снизит избыточное мочевыделение.
Для большинства пациентов с этим диагнозом десмопрессин является эффективным и безопасным выбором. Во время приема десмопрессина следует пить жидкость только тогда, когда вы действительно испытываете жажду. Это требование обусловлено тем, что лекарство предотвращает выведение воды из организма, заставляя почки вырабатывать меньше мочи.
В легких случаях центрального несахарного диабета вам может потребоваться лишь уменьшить потребление жидкости. Врач может нормировать суточный прием жидкости – например, 2,5 литра в сутки. Это количество индивидуально, и должно обеспечивать нормальную гидратацию!
Если болезнь вызвана опухолью и другими аномалиями гипоталамо-гипофизарной системы, то врач порекомендует лечить первоначальное заболевание.
2. Нефрогенный несахарный диабет.
Эта болезнь является результатом неправильного ответа почек на антидиуретический гормон, поэтому десмопрессин здесь не сработает. Врач назначит диету с низким содержанием поваренной соли, чтобы помочь почкам уменьшить выработку мочи.
Препарат гидрохлортиазид (Гипотиазид), назначаемый самостоятельно или с другими медикаментами, может облегчить симптомы. Гидрохлортиазид – это мочегонное средство (обычно используется для повышения выделения мочи), но в некоторых случаях он уменьшает выделение мочи, как в случае нефрогенного несахарного диабета. Если симптомы болезни не исчезают, несмотря на прием лекарств и диету, то прекращение препаратов может дать результат.
Но без предварительного разрешения врача нельзя снижать дозы или отменять какие-либо лекарства!
3. Гестационный несахарный диабет.
Лечение большинства случаев несахарного диабета беременных – это прием синтетического гормона десмопрессина. В редких случаях этот тип болезни вызван аномалией в механизме, отвечающем за жажду. Тогда десмопрессин не назначается.
4. Дипсогенный несахарный диабет.
Не существует специфического метода лечения этого типа несахарного диабета. Тем не менее, при ряде психических нарушений лечение у психиатра заставит больного уменьшить потребление жидкости и облегчит симптомы болезни.
Советы для больных несахарным диабетом:
1. Предотвращайте обезвоживание.
Ваш врач порекомендует вам ежедневно употреблять определенную норму жидкости, чтобы избежать обезвоживания. Держите воду при себе, куда бы вы ни шли, особенно если вы собираетесь в дальнюю дорогу. Детям нужно предлагать попить воды каждые 2 часа, днем и ночью.
2. Носите предупредительный знак.
На Западе распространена практика ношения специальных браслетов или карточек с медицинским предупреждением в кошельке. Это поможет врачу быстро сориентироваться, если в сами что-то случится.
Осложнения несахарного диабета
Несахарный диабет вызывает обезвоживание организма, что нарушает работу многих органов. Это не касается только дипсогенного несахарного диабета, при котором больные изначально пьют много жидкости.
Признаки обезвоживания включают:
• Сухость во рту.
• Мышечная слабость.
• Пониженное давление.
• Гипернатриемия.
• Запавшие глаза.
• Повышение температуры.
• Головная боль.
• Учащенное сердцебиение.
• Потеря веса.
2. Электролитический дисбаланс.
Несахарный диабет также может вызвать нарушение баланса электролитов в организме. Электролиты – это минеральные вещества, такие как натрий, калий, кальций, которые поддерживают баланс жидкости и правильную работу наших клеток.
Симптомы электролитического дисбаланса включают:
• Аритмия.
• Слабость.
• Головная боль.
• Раздражительность.
• Мышечная боль.
3. Избыток жидкости.
При избыточном потреблении воды (дипсогенный несахарный диабет) возможно так называемое отравление водой. Оно проявляется низкой концентрацией натрия в крови (гипонатриемией), что может привести к поражению головного мозга.
Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
