Аутоиммунные заболевания у детей что это
Иммунная система — не просто совокупность органов, тканей и клеток. Это сложный механизм, который обеспечивает защиту человека от чужеродных микроорганизмов. Если по какой-либо причине она не выполняет свою основную функцию, то говорят об иммунодефиците. Например, многие родители подозревают наличие «слабого иммунитета» у своего ребенка, когда он, по их мнению, слишком часто болеет. Однако мало кто догадывается, что существуют заболевания, связанные с чрезмерной активностью иммунной системы. Вместе с MedAboutMe поговорим о них подробнее.
Феномен иммунологической толерантности
В норме иммунная система не реагирует на ткани собственного организма. Даже в период беременности, когда женщина вынашивает, по сути, наполовину чужеродный для нее плод, отторжения не происходит. Такое состояние называют феноменом иммунологической толерантности, иными словами, невосприимчивости.
Это особенность не является врожденной, а формируется в эмбриональном периоде в результате, так называемой, отрицательной селекции. Тимоциты, которые обладают высоким сродством к собственным клеткам организма, уничтожаются как потенциально опасные. Жизнеспособными остаются только тимоциты с умеренным сродством. Они мигрируют на «периферию», где обеспечивают иммунную защиту.
Что такое аутоиммунные заболевания?
Нарушение иммунологической толерантности «развязывает руки» иммунной системе. Она начинает воспринимать клетки и ткани своего организма как чужеродные и атакует, используя все многообразие иммунных процессов. Таким образом, развивается аутоиммунное заболевание.
Различают органоспецифические аутоиммунные болезни, когда поражается определенный орган, и системные, которые затрагивают ткани, расположенные во всем организме.
Последствия аутоиммунных заболеваний для организма зависят от функций, которые выполняет пораженный орган или ткань, а также их уникальности. Наиболее яркий пример — сахарный диабет 1 типа. Агрессия иммунной системы в этом случае направлена на β-клетки островков Лангерганса поджелудочной железы. Происходит их деструкция (уничтожение), нарушение продукции гормона инсулина и, соответственно, увеличение уровня глюкозы в крови. Ребенок с подтвержденным сахарным диабетом 1 типа должен получать инсулин извне, ведь выработка собственного гормона невозможна.
Причины развития аутоиммунных болезней
Клетки и ткани организма могут стать объектом атаки иммунной системы под воздействием различных внешних факторов: ультрафиолет, холод, травмы, бактериальные и вирусные инфекции, некоторые лекарства и прочие.
Особая роль отводится вирусам. Они способны проникать в клетку и изменять структуру ее белков, превращая в чужеродную.
Не менее интересной считается теория общих антигенных участков некоторых бактерий и тканей человека, так называемый феномен молекулярной мимикрии. Наличие таких участков приводит к тому, что в иммунные процессы вовлекаются не только микроорганизмы, но и собственные клетки. Например, некоторые штаммы стрептококков имеют общие антигены с тканями сердца и почек.
Известна роль наследственных факторов в развитии аутоиммунных заболеваний, ее подтверждают результаты близнецового и семейного анализов. Однако помимо генетических особенностей большую роль играют также гормоны и пол — женщины более подвержены развитию аутоиммунных болезней, чем мужчины.
Какими аутоиммунными болезнями страдают дети?
На сегодняшний день насчитывают порядка 80 наименований аутоиммунных заболеваний. Встречаются они во всех возрастных группах, в том числе у детей. Приведем примеры некоторых из них:
- Сахарный диабет 1 типа — деструкция β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, проявляющаяся абсолютной недостаточностью инсулина. Часто дебютирует у детей и подростков;
- Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспаление суставов, начавшееся в детском возрасте;
- Болезнь Бехтерева — характеризуется воспалением малоподвижных суставов (межпозвоночных), при этом позвоночник теряет свою подвижность;
- Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее различные органы: сердце, почки, кожу, легкие, суставы. Детская форма проявляется в возрасте от 3 до 15 лет;
- Системная склеродермия или системный склероз тканей — чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон;
- Дерматомиозит — поражение поперечно-полосатых и гладких мышцы, проявляется мышечной слабостью. Дебютирует у детей в возрасте от 4 до 10 лет;
- Острая ревматическая лихорадка — осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины). Характеризуется воспалением соединительной ткани с поражением сердца, суставов, кожи. Страдают главным образом дети от 7 до 15 лет.
Как заподозрить аутоиммунную болезнь?
Симптомы аутоиммунных заболеваний разнообразны. Во многом они зависят от того, какой орган или ткань поражены. Например, ювенильный ревматоидный артрит будет протекать с преимущественными жалобами ребенка на боль и припухлость суставов, ограничение движений в них. В то же время, родители малыша, страдающего от дерматомиозита, обратят внимание на то, как трудно ему подниматься по лестнице или сидеть ровно за столом из-за слабости мышц.
К сожалению, не существует одного патогномоничного (характерного) для всех аутоиммунных болезней признака. Есть целый перечень неспецифических симптомов, по которым можно заподозрить развитие аутоиммунного процесса в организме ребенка. Общая слабость, усталость, недомогание, повышение температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений, ломота в мышцах и суставах, увеличение лимфатических узлов, изменение аппетита, потеря веса, нарушение стула и другие. Однако часть этих проявлений вполне может указывать и на инфекционное заболевание.
Родители каждый день видят своего ребенка, знают особенности его поведения и характера, а потому способны заметить даже малейшие изменения. Важно доверять своим ощущениям и не затягивать с посещением врача педиатра в случае закравшихся подозрений.
Возможна ли профилактика аутоиммунных болезней?
Несмотря на то, что аутоиммунные заболевания относят к числу редких, встретиться с ними может каждый. Например, среди родственников ребенка вполне может оказаться человек, страдающий той или иной аутоиммунной патологией. Учитывая роль наследственных факторов в развитии некоторых из них, родители задумываются о возможной профилактике.
Четких рекомендаций, способных предупредить на 100% развитие аутоиммунной болезни, нет. Никто не застрахован. Однако есть некоторые общие правила, которых желательно придерживаться: правильный образ жизни, профилактика бактериальных и вирусных инфекций и их своевременное лечение, рациональное использование медикаментов, проживание в благополучном, с точки зрения экологии, районе. Особое внимание следует уделить осторожному приему иммуномодуляторов — исключительно по рекомендации врача аллерголога-иммунолога.
Принципы лечения аутоиммунных заболеваний
Аутоиммунные заболевания имеют одну общую черту — хроническое прогрессирующее течение, которое приводит к необратимым нарушениям функций органов и тканей. Чтобы затормозить аутоиммунные процессы, прибегают к использованию препаратов, обладающих противовоспалительным и иммуносупрессивными эффектом. Иными словами, необходимо снизить активность иммунной системы. Самый распространенный вариант — глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Схемы лечения индивидуальны для каждого заболевания и каждого пациента. К сожалению, короткими курсами не обойтись, как правило, приходится прибегать к длительному приему. Кроме гормональных препаратов успешно применяют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
Каждый день иммунная система сражается с чужеродными микроорганизмами и обеспечивает иммунологический надзор над собственными клетками. Ее работа незаметна — четко отлажено взаимодействие всех звеньев. Однако даже самый надежный механизм может дать сбой. Иммунная система — не исключение. Под воздействием ряда причин она может стать чрезмерно активной по отношению к своим же клеткам и тканям и тогда разовьется аутоиммунное заболевание. Родителям важно помнить, что даже самые неспецифические жалобы их ребенка вполне могут оказаться дебютом непростой болезни.
Обострения аутоиммунных болезней случаются, как правило, весной и осенью. Ревматизм и системная красная волчанка поражают не только стариков. Ими часто болеют дети.
Ревматизм — одно из заболеваний соединительной ткани, вызванное аутоиммунным воспалением. Такой процесс расценивается как ошибка иммунитета. После перенесенных инфекций защитные клетки организма перестают отличать «своих» от «чужих» — продолжают вырабатывать антитела, которые борются не против вирусов и болезнетворных бактерий, а против собственного организма.
Взрослые болезни у детей
Врачи-ревматологи выделяют четыре основных вида таких заболеваний у детей:
1. ревматоидный артрит;
2. болезнь Бехтерева;
3. узелковый периартериит;
4. красная системная волчанка.
Ревматоидный артрит
Характеризуется сильными болями в суставах ног и рук. Хроническое воспаление приводит к разрушению суставов и полному обездвиживанию. Спровоцировать болезнь может множество факторов: от переохлаждения и стресса до профилактической прививки. Комментирует врач-ревматолог, к.м.н. Александра Чумахидзе: «Причины в настоящее время окончательно не выявлены. Врачи придают большое значение вирусным, хламидийным инфекциям, и считают, что заболевание может передаваться по наследству. То есть важно, как смешались гены папы и мамы у данного ребенка, будет ли у него предрасположенность».
Ревматоидный артрит развивается медленно. Основные признаки заболевания — увеличенные в объеме суставы, горячие на ощупь. У ребенка наблюдается утренняя скованность в движениях. Он долго не может встать с постели. Прежде чем начать активную деятельность, ему нужно «разогреться». При таких симптомах ребенка обязательно нужно показать врачу-ревматологу, сделать общий и биохимический анализ крови. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов на успешное лечение.
Болезнь Бехтерева
Или анкилозирующий спондилоартрит. Заболевание поражает суставы позвоночника. При периферической форме сопровождается воспалительными процессами в крупных суставах рук и ног. «Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое приводит к инвалидизации пациента, — поясняет Александра Чумахидзе. — То есть может привести к полной обездвиженности больного. У этих детей возможно и поражение сердечно-сосудистой системы, которое может стать причиной смерти. Также может развиться слепота».
Болезнь Бехтерева в большинстве случаев начинается в переходном возрасте. Чаще встречается у мальчиков. Число таких больных в России составляет около 400 000 человек. У больных есть типичный генетический признак — антиген человеческих лейкоцитов HLA-B27. В начальном периоде заболевания характерны жалобы на боли в области крестца и поясницы, которые обостряются после движений. Когда болезнь прогрессирует, напряжение и боли в мышцах спины усиливаются, а объем движений позвоночника уменьшается. Постепенно боли распространяются на весь позвоночник и тазобедренные суставы. На этом этапе становится заметным один из характерных признаков болезни Бехтерева — дугообразное искривление позвоночника и сутулость. Постепенно больные не могут согнуть и разогнуть спину. «Это заболевание может появиться у ребенка любого возраста. Как правило, у маленьких детей поражение начинается с суставов рук и ног. Позвоночник затрагивается позже», — говорит Александра Чумахидзе.
Современное лечение, основанное на иммуноподавляющей терапии, позволяет эффективно лечить болезнь Бехтерева.
Узелковый периартериит
Еще одно грозное заболевание иммунной системы. Характеризуется воспалением артериол — сосудов, которые несут кровь, насыщенную кислородом, к внутренним органам. На стенках сосудов образуются узелки. Комментирует врач-ревматолог Ирина Денисова: «Нарушается кровообращение. Образуются мелкие тромбы. На коже проявляется синими пятнами, но это не синяки —это нарушение кровообращения перед некрозом». Ткани, не получая кислород и питательные вещества, начинают умирать. Может развиться гангрена. Из-за недостатка кислорода и питательных веществ поражаются внутренние органы: сердце, печень, почки, легкие. Если заболевание вовремя не начать лечить, больной может погибнуть.
Системная красная волчанка
Поражает кожу и внутренние органы: сердце, почки, легкие, провоцирует выпадение волос и расслоение ногтей. Сопровождается расстройством центральной нервной системы. Комментирует врач-ревматолог, к. м. н. Татьяна Бузарова: «Типичный признак — дерматит в виде бабочки на лице, переносице и щеках или фотодерматит в зоне декольте. Это самые частые проявления. Иногда их путают с аллергическими реакциями, ставят диагноз дерматит».
В России в рамках национального проекта «Здоровье» лечение всех видов детских ревматических заболеваний оплачивает государство. Чтобы попасть на консультацию и лечение в Москву, родителям больных детей, проживающих в регионах, нужно взять направление в местном органе здравоохранения. В случае острого течения болезни нужно как можно быстрее обращаться за помощью. Иначе время будет потеряно и ребенка невозможно будет спасти.
Иммунная система — не просто совокупность органов, тканей и клеток. Это сложный механизм, который обеспечивает защиту человека от чужеродных микроорганизмов. Если по какой-либо причине она не выполняет свою основную функцию, то говорят об иммунодефиците. Например, многие родители подозревают наличие «слабого иммунитета» у своего ребенка, когда он, по их мнению, слишком часто болеет. Однако мало кто догадывается, что существуют заболевания, связанные с чрезмерной активностью иммунной системы. Вместе с IllnessNews поговорим о них подробнее.
Феномен иммунологической толерантности
В норме иммунная система не реагирует на ткани собственного организма. Даже в период беременности, когда женщина вынашивает, по сути, наполовину чужеродный для нее плод, отторжения не происходит. Такое состояние называют феноменом иммунологической толерантности, иными словами, невосприимчивости.
Это особенность не является врожденной, а формируется в эмбриональном периоде в результате, так называемой, отрицательной селекции. Тимоциты, которые обладают высоким сродством к собственным клеткам организма, уничтожаются как потенциально опасные. Жизнеспособными остаются только тимоциты с умеренным сродством. Они мигрируют на «периферию», где обеспечивают иммунную защиту.
Что такое аутоиммунные заболевания?
Нарушение иммунологической толерантности «развязывает руки» иммунной системе. Она начинает воспринимать клетки и ткани своего организма как чужеродные и атакует, используя все многообразие иммунных процессов. Таким образом, развивается аутоиммунное заболевание.
Различают органоспецифические аутоиммунные болезни, когда поражается определенный орган, и системные, которые затрагивают ткани, расположенные во всем организме.
Последствия аутоиммунных заболеваний для организма зависят от функций, которые выполняет пораженный орган или ткань, а также их уникальности. Наиболее яркий пример — сахарный диабет 1 типа. Агрессия иммунной системы в этом случае направлена на β-клетки островков Лангерганса поджелудочной железы. Происходит их деструкция (уничтожение), нарушение продукции гормона инсулина и, соответственно, увеличение уровня глюкозы в крови. Ребенок с подтвержденным сахарным диабетом 1 типа должен получать инсулин извне, ведь выработка собственного гормона невозможна.
Причины развития аутоиммунных болезней
Клетки и ткани организма могут стать объектом атаки иммунной системы под воздействием различных внешних факторов: ультрафиолет, холод, травмы, бактериальные и вирусные инфекции, некоторые лекарства и прочие.
Особая роль отводится вирусам. Они способны проникать в клетку и изменять структуру ее белков, превращая в чужеродную.
Не менее интересной считается теория общих антигенных участков некоторых бактерий и тканей человека, так называемый феномен молекулярной мимикрии. Наличие таких участков приводит к тому, что в иммунные процессы вовлекаются не только микроорганизмы, но и собственные клетки. Например, некоторые штаммы стрептококков имеют общие антигены с тканями сердца и почек.
Известна роль наследственных факторов в развитии аутоиммунных заболеваний, ее подтверждают результаты близнецового и семейного анализов. Однако помимо генетических особенностей большую роль играют также гормоны и пол — женщины более подвержены развитию аутоиммунных болезней, чем мужчины.
Какими аутоиммунными болезнями страдают дети?
На сегодняшний день насчитывают порядка 80 наименований аутоиммунных заболеваний. Встречаются они во всех возрастных группах, в том числе у детей. Приведем примеры некоторых из них:
- Сахарный диабет 1 типа — деструкция β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, проявляющаяся абсолютной недостаточностью инсулина. Часто дебютирует у детей и подростков;
- Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспаление суставов, начавшееся в детском возрасте;
- Болезнь Бехтерева — характеризуется воспалением малоподвижных суставов (межпозвоночных), при этом позвоночник теряет свою подвижность;
- Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее различные органы: сердце, почки, кожу, легкие, суставы. Детская форма проявляется в возрасте от 3 до 15 лет;
- Системная склеродермия или системный склероз тканей — чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон;
- Дерматомиозит — поражение поперечно-полосатых и гладких мышцы, проявляется мышечной слабостью. Дебютирует у детей в возрасте от 4 до 10 лет;
- Острая ревматическая лихорадка — осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины). Характеризуется воспалением соединительной ткани с поражением сердца, суставов, кожи. Страдают главным образом дети от 7 до 15 лет.
Как заподозрить аутоиммунную болезнь?
Симптомы аутоиммунных заболеваний разнообразны. Во многом они зависят от того, какой орган или ткань поражены. Например, ювенильный ревматоидный артрит будет протекать с преимущественными жалобами ребенка на боль и припухлость суставов, ограничение движений в них. В то же время, родители малыша, страдающего от дерматомиозита, обратят внимание на то, как трудно ему подниматься по лестнице или сидеть ровно за столом из-за слабости мышц.
К сожалению, не существует одного патогномоничного (характерного) для всех аутоиммунных болезней признака. Есть целый перечень неспецифических симптомов, по которым можно заподозрить развитие аутоиммунного процесса в организме ребенка. Общая слабость, усталость, недомогание, повышение температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений, ломота в мышцах и суставах, увеличение лимфатических узлов, изменение аппетита, потеря веса, нарушение стула и другие. Однако часть этих проявлений вполне может указывать и на инфекционное заболевание.
Родители каждый день видят своего ребенка, знают особенности его поведения и характера, а потому способны заметить даже малейшие изменения. Важно доверять своим ощущениям и не затягивать с посещением врача педиатра в случае закравшихся подозрений.
Возможна ли профилактика аутоиммунных болезней?
Несмотря на то, что аутоиммунные заболевания относят к числу редких, встретиться с ними может каждый. Например, среди родственников ребенка вполне может оказаться человек, страдающий той или иной аутоиммунной патологией. Учитывая роль наследственных факторов в развитии некоторых из них, родители задумываются о возможной профилактике.
Четких рекомендаций, способных предупредить на 100% развитие аутоиммунной болезни, нет. Никто не застрахован. Однако есть некоторые общие правила, которых желательно придерживаться: правильный образ жизни, профилактика бактериальных и вирусных инфекций и их своевременное лечение, рациональное использование медикаментов, проживание в благополучном, с точки зрения экологии, районе. Особое внимание следует уделить осторожному приему иммуномодуляторов — исключительно по рекомендации врача аллерголога-иммунолога.
Принципы лечения аутоиммунных заболеваний
Аутоиммунные заболевания имеют одну общую черту — хроническое прогрессирующее течение, которое приводит к необратимым нарушениям функций органов и тканей. Чтобы затормозить аутоиммунные процессы, прибегают к использованию препаратов, обладающих противовоспалительным и иммуносупрессивными эффектом. Иными словами, необходимо снизить активность иммунной системы. Самый распространенный вариант — глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Схемы лечения индивидуальны для каждого заболевания и каждого пациента. К сожалению, короткими курсами не обойтись, как правило, приходится прибегать к длительному приему. Кроме гормональных препаратов успешно применяют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
Каждый день иммунная система сражается с чужеродными микроорганизмами и обеспечивает иммунологический надзор над собственными клетками. Ее работа незаметна — четко отлажено взаимодействие всех звеньев. Однако даже самый надежный механизм может дать сбой. Иммунная система — не исключение. Под воздействием ряда причин она может стать чрезмерно активной по отношению к своим же клеткам и тканям и тогда разовьется аутоиммунное заболевание. Родителям важно помнить, что даже самые неспецифические жалобы их ребенка вполне могут оказаться дебютом непростой болезни.
Использованы фотоматериалы Shutterstock
Иммунитет против «своих»: аутоиммунные болезни у детей — всё о детских болезнях на IllnessNews.ru
Поделись статьёй и все узнают, что ты разбираешься в здоровье детей! Спасибо ツ
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
